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Caso clínicoPTI x PTT x SHU Atípica
Plaquetopenia isolada é PTI até que se prove o contrário. Mas quando a plaquetopenia vem acompanhada de anemia, confusão mental ou piora da função renal, essa regra de bolso pode levar à conduta errada — inclusive a uma transfusão de plaqueta que, em um dos três diagnósticos possíveis, pode agravar o quadro.
O caso (ilustrativo)
Mulher, 26 anos, previamente sadia, procura a emergência com petéquias e equimoses nos membros há 3 dias, além de cansaço importante. A família relata também um episódio de confusão mental na véspera. Nega diarreia ou episódio gastrointestinal recente.
O hemograma mostra hemoglobina 7,8 g/dL e 18.000 plaquetas/µL. Diante da plaquetopenia grave, a hipótese inicial da equipe é PTI, e a conduta discutida é iniciar corticoide e transfundir plaquetas antes do procedimento de acesso venoso central que a paciente vai precisar.
O esfregaço de sangue periférico, pedido antes da transfusão, revela esquizócitos. Bilirrubina indireta e LDH estão elevados, a haptoglobina é indetectável e a creatinina está em 2,1 mg/dL (basal desconhecido, mas acima do esperado). O quadro não é mais uma plaquetopenia isolada — é uma microangiopatia trombótica, e a lista de hipóteses muda por completo.
A pegadinha: plaquetopenia + anemia não é PTI, e transfundir pode piorar
A PTI primária é, por definição, trombocitopenia isolada, sem outras citopenias e sem esquizócitos — é exatamente isso que o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Trombocitopenia Imune Primária do Ministério da Saúde descreve: o diagnóstico de PTI primária se baseia na exclusão de outras causas de trombocitopenia, e a própria microangiopatia trombótica (que engloba PTT e as duas formas de SHU) está listada no protocolo como uma das causas que precisam ser descartadas antes de fechar PTI.
A segunda pegadinha é a transfusão de plaquetas. No PCDT da PTI, transfundir plaquetas em emergência é conduta prevista e segura. Mas se o quadro for PTT, um estudo retrospectivo americano encontrou chance quase 6 vezes maior de trombose arterial nesses pacientes quando transfundidos com plaquetas — por isso a transfusão de rotina é evitada até que a PTT seja afastada, reservada só para sangramento com risco de morte.
Por que não é (só) PTI: o que o PCDT manda excluir antes
O PCDT de PTI do Ministério da Saúde lista as causas de trombocitopenia que precisam ser afastadas antes de fechar o diagnóstico de PTI primária (Quadro 1). A microangiopatia trombótica — onde moram a PTT e as duas formas de SHU — está entre elas:
PTI secundária (doença de base identificável)
- Doenças autoimunes: lúpus, síndrome antifosfolípide, síndrome de Evans
- Infecções: HIV, hepatite B/C, mononucleose, H. pylori
- Neoplasias, doenças linfoproliferativas
- Uso de medicamentos e vacinas
Plaquetopenia não imune
- Pseudoplaquetopenia (induzida por EDTA no tubo de coleta)
- Doença hepática com hipertensão portal/cirrose
- Produção reduzida: falência medular, mielodisplasia, anemia megaloblástica
- Trombocitopenia hereditária
- Gestação: trombocitopenia gestacional, pré-eclâmpsia/HELLP
Consumo periférico de plaquetas
- Coagulação intravascular disseminada, sepse
- Microangiopatia trombótica — é aqui que entram PTT e SHU (típica e atípica)
PLASMIC score: estimando a chance de PTT antes do ADAMTS13 chegar
A diretriz da ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis, 2020) para diagnóstico de PTT recomenda estimar a probabilidade pré-teste de deficiência grave de ADAMTS13 (< 10% da atividade normal, o achado que confirma PTT) com o PLASMIC score, enquanto o resultado do exame não chega — ele pode levar dias. Cada critério abaixo vale 1 ponto:
| Critério | Vale 1 ponto se |
|---|---|
| Plaquetas | < 30.000/µL |
| Hemólise | reticulócitos > 2,5% OU haptoglobina indetectável OU bilirrubina indireta > 2,0 mg/dL |
| Câncer ativo | ausente no último ano |
| Transplante de órgão/medula | sem histórico prévio |
| VCM (volume corpuscular médio) | < 90 fL |
| RNI (coagulograma) | < 1,5 |
| Creatinina sérica | < 2,0 mg/dL |
A pontuação total (0 a 7) estratifica a probabilidade:
| Pontuação | Risco | O que fazer |
|---|---|---|
| 0 a 4 pontos | Baixo | Deficiência grave de ADAMTS13 improvável — procurar outro diagnóstico |
| 5 pontos | Intermediário | Aguardar ADAMTS13 para decidir; julgamento clínico pesa mais |
| 6 a 7 pontos | Alto | Probabilidade pré-teste alta de PTT — a diretriz ISTH recomenda já iniciar plasmaférese e corticoide enquanto aguarda o ADAMTS13 |
No caso da nossa paciente: plaquetas < 30.000/µL, hemólise presente, sem câncer ativo e sem transplante — já são 3 pontos garantidos antes mesmo de ver o VCM, o RNI e a creatinina exata. Pontuação alta não dispensa o ADAMTS13, mas já justifica iniciar plasmaférese e corticoide enquanto o resultado não sai.
PTI x PTT x SHU atípica, lado a lado
| Aspecto | PTI | PTT | SHU atípica |
|---|---|---|---|
| Mecanismo | Destruição imune (autoanticorpos) de plaquetas | Deficiência grave de ADAMTS13 (< 10% da atividade normal), geralmente autoimune | Hiperativação da via alternativa do complemento, sem Shiga-toxina |
| Plaquetopenia | Isolada — sem anemia, sem outras citopenias | Associada a anemia hemolítica (consumo em microtrombos) | Associada a anemia hemolítica (consumo em microtrombos) |
| Esfregaço de sangue periférico | Morfologia geralmente normal, sem esquizócitos | Esquizócitos presentes (microangiopatia) | Esquizócitos presentes (microangiopatia) |
| ADAMTS13 | Não indicado — não é a causa | < 10% (deficiência grave) — é o achado que confirma o diagnóstico | Normal ou pouco reduzido (tipicamente > 20%) |
| Toxina Shiga / cultura de fezes | Não se aplica | Não se aplica | Negativa — se positiva, pensar em SHU típica (E. coli produtora de Shiga-toxina), não SHU atípica |
| Função renal | Preservada | Pode haver disfunção, mas o rim costuma ser menos afetado que na SHUa | Lesão renal aguda é a manifestação predominante |
| Alteração neurológica | Ausente (exceto sangramento intracraniano, se houver) | Frequente e costuma ser a manifestação predominante | Pode ocorrer, mas é menos proeminente que a renal |
| Transfusão de plaqueta de rotina | Conduta prevista em emergência (PCDT), junto com corticoide/IVIg | Relativamente contraindicada fora de sangramento com risco de morte | Não é o tratamento-alvo; a prioridade é confirmar o diagnóstico e iniciar terapia específica |
| Tratamento principal | Corticoide (prednisona/dexametasona) e/ou imunoglobulina IV | Plasmaférese (troca plasmática terapêutica) urgente + corticoide | Bloqueio terminal do complemento (eculizumabe) — padrão internacional; sem PCDT ou incorporação no SUS no Brasil até a data deste post |
Voltando ao caso: o ADAMTS13 da paciente retorna em 45% (sem deficiência grave) e a cultura de fezes/pesquisa de toxina Shiga é negativa — isso afasta a PTT e a SHU típica, apontando para SHU atípica mediada por complemento.
Conduta
Não cravar PTI só porque a plaquetopenia é a queixa mais evidente
O PCDT de Trombocitopenia Imune Primária do Ministério da Saúde define a PTI primária como diagnóstico de exclusão, baseado em trombocitopenia ISOLADA, sem outras citopenias. A presença de anemia com esquizócitos no esfregaço já tira a PTI da mesa e aponta para uma microangiopatia trombótica — PTT ou SHU (típica ou atípica).
Não transfundir plaqueta de rotina antes de afastar PTT
Um estudo retrospectivo americano (Goel et al., Blood, 2015) encontrou chance 5,8 vezes maior de trombose arterial em pacientes com PTT transfundidos com plaquetas — contra nenhum aumento de risco na PTI. Por isso, diante de plaquetopenia com esquizócitos, a transfusão de plaqueta de rotina é reservada para sangramento com risco de morte, nunca para 'repor o número'.
Usar o PLASMIC score para estimar a probabilidade de PTT antes do ADAMTS13 chegar
A diretriz da ISTH (2020) recomenda estimar a probabilidade pré-teste de PTT com o PLASMIC score (ou o French score) enquanto o resultado do ADAMTS13 não sai. Pontuação alta (6-7) já justifica iniciar plasmaférese e corticoide sem esperar o resultado.
Excluir toxina Shiga para não confundir SHU atípica com SHU típica
A SHU típica (pós-diarreica, por E. coli produtora de Shiga-toxina) é a causa mais comum de SHU, mas segue uma lógica e um tratamento diferentes da SHU atípica (mediada por complemento, sem diarreia prodrômica por toxina Shiga). O relatório da CONITEC lista o teste negativo para bactérias produtoras de toxina Shiga como parte dos critérios de apoio ao diagnóstico de SHU atípica.
De onde vem cada doença
Na PTI, autoanticorpos marcam as plaquetas para destruição pelo sistema reticuloendotelial (principalmente no baço) — um processo que, isoladamente, não consome hemácias nem gera esquizócitos. É por isso que a PTI, quando primária, não deveria vir acompanhada de anemia hemolítica.
Na PTT, a causa é a deficiência grave (tipicamente autoimune, por autoanticorpo) da enzima ADAMTS13, que normalmente corta os multímeros gigantes do fator de von Willebrand. Sem esse corte, esses multímeros gigantes formam microtrombos de plaquetas espontaneamente em pequenos vasos — consumindo plaquetas e hemácias (gerando os esquizócitos) ao mesmo tempo, e lesando de preferência o sistema nervoso central.
Na SHU atípica, o problema é a perda de controle da via alternativa do complemento — por mutações ou autoanticorpos contra proteínas reguladoras como o fator H, o fator I ou a proteína cofator de membrana (MCP/CD46). O complemento hiperativado lesa o endotélio, formando microtrombos que, por tropismo, afetam preferencialmente os capilares glomerulares do rim. É por isso que a SHU atípica tende a predominar como lesão renal, enquanto a PTT tende a predominar como manifestação neurológica — embora ambas possam ter as duas coisas, o que torna o diagnóstico apenas pelo quadro clínico não confiável.
A SHU atípica se diferencia da SHU típica justamente por não depender da toxina Shiga produzida por cepas de E. coli (a causa mais comum de SHU, geralmente pós-diarreica, em crianças pequenas) — por isso a pesquisa dessa toxina nas fezes é parte dos critérios de apoio ao diagnóstico de SHU atípica, de forma semelhante ao que a dosagem de ADAMTS13 faz para afastar PTT.
O pulo do gato pra prova
Toda vez que a questão descrever plaquetopenia junto de anemia (hemólise, esquizócitos, LDH alto, haptoglobina baixa), a resposta não é PTI — é microangiopatia trombótica, e a pergunta certa passa a ser qual delas: ADAMTS13 muito baixo (< 10%) é PTT; toxina Shiga positiva é SHU típica; toxina Shiga negativa com ADAMTS13 normal é SHU atípica.
E um detalhe que costuma ser cobrado como pegadinha isolada: transfusão de plaqueta de rotina não é a conduta errada em si — ela está prevista até no protocolo oficial de PTI em emergência. O erro é transfundir plaqueta de rotina antes de afastar PTT, quando o quadro tem esquizócitos e hemólise. Nesse cenário, a prioridade é a plasmaférese urgente, não a plaqueta.
Fontes
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Ciência, Tecnologia, Inovação e Insumos Estratégicos em Saúde / Secretaria de Atenção Especializada à Saúde. Portaria Conjunta nº 41, de 25/02/2026 — PCDT de Trombocitopenia Imune Primária (PTI), item 3.1 (critérios diagnósticos, diagnóstico por exclusão, Quadro 1 de causas a excluir) e seção 7.1.1 (tratamento de primeira linha com corticoide e imunoglobulina humana IV; seção 7.1.3, transfusão de plaquetas em emergência).
Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. "American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia." Blood Advances. 2019;3(23):3829-3866. DOI: 10.1182/bloodadvances.2019000966 — referência internacional de que a PTI é diagnóstico de exclusão, sem teste confirmatório específico.
Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. "ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura." Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2020;18(10):2486-2495. DOI: 10.1111/jth.15006 — limiar de deficiência grave de ADAMTS13 (<10% do normal) e uso do PLASMIC/French score para probabilidade pré-teste.
Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, et al. "Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study." Lancet Haematology. 2017;4(4):e157-e164 — artigo original do PLASMIC score.
Goel R, Ness PM, Takemoto CM, Krishnamurti L, King KE, Tobian AAR. "Platelet transfusions in platelet consumptive disorders are associated with arterial thrombosis and in-hospital mortality." Blood. 2015;125(9):1470-1476 — estudo retrospectivo mostrando maior risco de trombose arterial com transfusão de plaquetas em PTT, sem esse aumento de risco na PTI.
BRASIL. Ministério da Saúde. CONITEC. "Eculizumabe para tratamento da Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica", Relatório de Recomendação nº 483, novembro/2019— critérios diagnósticos da SHU atípica (tríade clínica, exclusão de toxina Shiga, exclusão de PTT pelo ADAMTS13) e a decisão de NÃO incorporar o eculizumabe ao SUS para SHU atípica (Portaria SCTIE/MS nº 56, publicada no Diário Oficial da União nº 224, Seção 1, p. 79, em 20/11/2019).
BRASIL. Ministério da Saúde. CONITEC. Relatório de Recomendação nº 992 (2025) sobre ravulizumabe para SHU atípica — decisão de não incorporação ao SUS, publicada pela Portaria SECTICS/MS nº 54, de 28/07/2025, confirmando que, até a data deste post, não há bloqueador terminal do complemento incorporado ao SUS nem PCDT brasileiro publicado para SHU atípica.
Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, et al. "Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference." Kidney International. 2017;91(3):539-551 — referência do consenso internacional de que o bloqueio terminal do complemento é a conduta-padrão para SHU atípica fora do Brasil.
Este post descreve um caso clínico ilustrativo e resume o raciocínio diagnóstico geral para diferenciar PTI, PTT e SHU atípica — é conteúdo educacional, não uma recomendação de conduta personalizada. A avaliação e a decisão de cada caso cabem à equipe de saúde que está atendendo o paciente.
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